Виктор Станиславович, напишите пожалуйста, что является показаниями к операции Фонтена? Я понимаю, что всё строго индивидуально, но, если можно, хотя бы общее: возраст и вес ребёнка, внешние проявления, показания УЗИ и ЭКГ, сроки после операции Глена, состояние ребёнка. Вообщем, самые существенные моменты, на которые стоит обратить внимание. Пожалуйста, если не трудно, поподробнее. Мы живём далеко от доступных нам кардиоцентров, а наши врачи, к сожалению, не могут ничего объяснить, говорят очень сложно. Нашей Машеньке сейчас 2,5 года. Глена сделали почти 2 года назад. Сейчас, по словам нашего кардиолога, результаты УЗИ и ЭКГ стабильны. Вес дочка набирает потихоньку (за пол года 800 гр). Но чаще стала проявляться одышка, особенно при физической нагрузке. Иногда синеют кончики пальцев на руках. Сильнее стал цианоз носогубного треугольника. По анализам гемоглобин нормальный - 153. Сейчас пьём аспаркам, милдронат и элькар. Стоит волноваться или самой уже "лечиться" надо.

Несколько раз я с тоской смотрел на темы про Фонтена... но похоже, в этот раз мне не отвертеться.
Что ж, тогда потихоньку начнем... Попробую подробней, но без заумных излишеств, отчего повествование может оказаться не очень коротким...

Прежде всего, о заблуждениях: никому никогда из наших детей никто не делал операцию Гленна. Операция Гленна (Glenn procedure) в оригинале - анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией "конец-в-конец". Впервые William Glenn продемонстрировал его в 1958 году. Анастомоз этот имел огромное количество недостатков и позже американский хирург Hopkins его модифицировал и стал выполнять "конец-в-бок", что было сильно лучше, в таком виде его выполняют до сих пор. Тем не менее, в американской литературе Hopkins куда-то подевался, а за операцией закрепилось название Bidirectional Glenn procedure. В русскоязычной литературе операцию называют двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.
Советская кардиохирургия, развиваясь за "железным занавесом", имела своих основателей. У меня дома лежит книга Н.К.Галанкина "Кавапульмональный анастомоз", изданная в 1968 году, в предисловии к которой академик А.А.Вишневский пишет: "Я с полной ответственностью могу утверждать, что профессор Н.К.Галанкин должен быть признан одним из создателей операции кавапульмонального анастомоза". Кстати, в книге не упоминаются работы Гленна, не исключено, что советские ученые просто о них ничего не знали, хотя на Западе никто секрета не делал из этих операций. Сам Галанкин предложил название "кавапульмональный анастомоз" в 1957 году, ранее же, в 1956 Е.Н.Мешалкин сделал сообщение о 5 кавапульмональных анастомозах детям с тетрадой Фалло (да-да, тетрада Фалло в те годы был почти некурабельным пороком). Правда, еще как минимум три советских кардиохирурга претендовали на авторство этой операции. Все они делали эту операцию так же, как и Гленн - "конец-в-конец", имели те же проблемы, и операция была не очень популярна.

Фонтен предложил свою операцию в 1971 году для лечения детей с трикуспидальной атрезией. Операция эта действительно изменила кардиохирургию, открыв дорогу для более качественного лечения огромного количества пациентов, ранее считавшихся некурабельными. В дальнейшем эта операция сильно изменилась, в том виде, в каком она выполнялась автором, никто в мире ее уже не делает, по сути, от нее осталась только одна идея. Кавапульмональный анастомоз, который на кардиомаме как только не называют (Глена, Гленом, Гленн, Гленном...) является компонентом, составной частью операции Фонтена.

Почему я начал рассказ так издалека? Прежде всего, чтобы было понятно: операция Фонтена - очень и очень непростое лечение, хирурги не сразу пришли к этой операции. Часто, чтобы выполнить операцию Фонтена, приходится выполнять ряд вспомогательных, иногда две-три и более операций.

Так кому сегодня показана операция Фонтена? Операция Фонтена выполняется детям с различными диагнозами (единственный двухприточный желудочек, трикуспидальная атрезия, митральная атрезия, АВ-канал с транспозицией и легочным стенозом, некоторые разновидности двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка, гипоплазия левого желудочка и др.) Суть всех этих диагнозов одна: у ребенка имеется единственный желудочек, в котором смешивается венозная и артериальная кровь, и анатомическая коррекция его невозможна, т.е. невозможно восстановить нормальную анатомию здорового сердца. Что же делают хирурги? Гемодинамическую коррекцию порока, т.е., не скоррегировав анатомию, разделяют большой и малый круг кровообращения. Это и есть операция Фонтена - сложный, если хотите, рукотворный порок, который коррегирует имеющиеся пороки.
(продолжение следует)

Виктор Станиславович, мне всегда приятно читать Ваши ответы. Подробные, с чувством, с толком, с расстановкой. Ждём продолжения.

Спасибо большое, Виктор Станиславович!
С нетерпением ждём продолжения, нас тоже этот вопрос очень волнует!

Для нас это тоже актуальнй вопрос. Ждем продолжения....

и мы,и мы ждем!!!!!

ОООО-очень ждем!!!

Виктор Станиславович, если Вам не трудно, в конце Вашего ответа напишите пожалуйста о медикаментах, которые мы даём дочери. И если есть препараты, которые использовать не стоит, скажите какими заменить.

Дорогие мои, спасибо за ваше терпение... В ближайшие день-два я закончу повествование. Проблема возникла с картинками, с рисунками проще объяснить, но вначале их еще нарисовать надо...

Ооооо! Думаю быдет очень интересно!!!!

Виктор Станиславович, простите за настойчивость, но душа у меня не на месте. Если не получается с картинками, может попробывать без них?

Буду продолжать с тем, что есть, а то иначе никогда не продолжу...


Прежде, чем говорить об операции, давайте поговорим немножко о кровообращении, тогда многие вещи станут понятней. Например: почему кровь течет по ноге снизу вверх, от стопы к сердцу? От головы к сердцу - понятно, просто течет себе сверху вниз, и ладно, а вот снизу вверх?
Сердце, выбрасывая кровь, заставляет ее течь по аорте, затем по все меньшим и меньшим артериям, в капиллярах, диаметр которых равен диаметру одного эритроцита, пульсовая волна демпфируется, гасится, и в венах кровь течет линейно. Естественно, что сердце создает подпор для венозной крови, заставляя ее течь по венам. Но, оказывается, роль насосной функции сердца для венозного возврата ничтожна.

Кровь по венам течет, потому что сами вены имеют клапаны, препятствующие обратному току, а вены находятся в толще мышц. Мышцы ног человека сокращаются постоянно, и даже минимальное сокращение сжимает вену извне, проталкивая кровь от клапана до клапана вверх к сердцу.
Это все? Оказывается, нет. В нижней полой вене (НПВ), в которую впадают все вены, несущие кровь из нижней половины туловища, венозных клапанов нет. Это логично, нижняя полая вена проходит вдали от мышц. Тем не менее, на полую вену воздействует сила, заставляющая кровь двигаться к сердцу, преодолевая земное притяжение.
Эта сила называется присасывающее действие грудной клетки.
Что это такое?
Сделайте вдох. Обратите внимание, как происходит акт дыхания: разворачиваются ребра, одновременно диафрагма, двигаясь вниз, увеличивают объем грудной клетки, при этом давление в ней снижается. В результате в легкие входит воздух, а кровь из полой вены устремляется в сердце. На выдохе, когда давление в грудной клетке увеличивается, кровь по венам замедляет движение, чтобы на вдохе вновь заполнить предсердие...

Итак, если для венозного возврата сердце почти не нужно, то может, можно будет обойтись без него и для обеспечения легочного кровотока? - это был второй шаг к решению проблемы. У здоровых людей между полыми венами и легочной артерией есть правые предсердие и правый желудочек. Этот насос обеспечивает кровоток по легким. Насос не очень мощный, давление, развиваемое правым желудочком, в пять раз меньше давления в левом желудочке. Но, так как у ребенка есть только один желудочек, то что будет, если его сделать левым, а правого... не будет? Пусть кровь напрямик из верхней полой вены течет в легочную артерию (это уже делали, операция Гленна), а для крови из нижней половины туловища пусть предсердие станет исполнять роль желудочка. Перевод крови из нижней полой вены в легочную артерию – в этом и заключалась гениальная придумка Фонтена.

Впервые такая операция выполнена у пациента с трикуспидальной атрезий. Посмотрите на рисунке слева: кровь из вен при этой болезни попадает в правое предсердие (ПП), затем, т.к. трикуспидального клапана нет, и в желудочек кровь напрямую попасть не может, то она течет в левое предсердие через ДМПП, и затем в единственный желудочек, где смешивается с артериальной и частично вновь попадает в большой круг (от этого пациенты синюшные), частично - в легочную артерию. Фонтен для верхней полой вены (ВПВ) сделал классическую операцию Гленна, закрыл ДМПП, а правое предсердие напрямую сшил с легочной артерией, предварительно ее перевязав, чтобы артериальная кровь из общего желудочка не попадала в легкие. Таким образом, он разъединил два круга кровообращения, кровь в единственном желудочке не смешивалась, у пациентов исчезал цианоз, резко улучшалось качество жизни, и хирурги, обрадованные открывшимся перспективам, стали применять эту операцию для пациентов с другими видами единственного желудочка.
И вот тут-то начались проблемы, заставившие хирургов полностью пересмотреть весь ход операции.


продолжение следует...

С нетерпением будем ждать продолжения! Чтобы побольше узнать о предстоящей, в будущем, операции!!!

Виктор Станиславович, Вы только не забудьте про нас, пожалуйста!

Отправляю сообщения, чтобы видно было тему. А то, как говориться, "С глаз долой..."
По-прежнему ждём продолжения.

Не подумайте, что я зануда, но вопрос по-прежнему актуален!

И мы бы хотели прочитать продолжение ответа! Тема для нас очень важная!!!!

Дааа ужжж!!!

Присоединяюсь к просьбе девочек!!!

А ещё хотелось бы узнать, не для себя, а больше для своих родителей, не поздно ли делать данную операцию в 24 года, через 13 лет после Гленна? За себя я не волнуюсь, но вот мама теперь боиться меня отпускать в Минск (вдруг я вздумаю лечиться ).