Атрезия трикуспидального клапана Опции

[Larisa]

Здравствуйте!
Нашему сыну в июле будет 9 лет. Родился он в Германии со сложным В.П.С., атрезия трикуспидального клапана, по немецки Trikuspidalatresie I B Z.n. Anlage einer bipulmonalen Glennanastomose, Atrioseptektomie und Koronarvenensinuseinschneidung, Absetzen der pulmonalarterie und Anlage eines zentrales artopulmonalen Prothesenshunts am 04. 11. 1999. Z.n. modifizierter Fontan-Operation als totale covopulmonale Anastomose miit intraatria-lem Cavatunel am 13.06.2001 Это 2 операции, первая в 3 мес. Глеен, вторая в 2 года Фонтан. В общем мы очень благодарны, что помогли нашему ребенку выжить и жить дальше, как нормальному человеку! Но после второй операции сердце стало биться не правильно, по разному, днем 55 ударов, ночью 40,(Sinusknotendysfunktion mit bradykarder Herzfregenzlage) медленно очень.Наблюдали почти 7 лет, говорили выглядит не плохо. Первые 3 года ездили на проверку 2 раза в год, ставили на 24 часаЭ.К.Г., последние 3 года ездили 1 раз в год на проверку. В 3 года пошел в дед. сад, болел очень часто ангиной, принимал каждый месяц антибиотик, чтоб не было осложнений, поэтому пришлось на 1 год отдать в школу позже. В школу пошел 2006 в сентябре, а в июне 2006 стал резко хрипеть, кашлять, тяжело дышать.И так 20 мес нас лечили от бронхита, от астмы, принимал кардизон и другие не очень хорошие лекарства. За эти 20 мес.он болел, скарлатиной, свинкой, мононуклиоза, постоянно восполялись лимфо узлы, лежали в больнице 3 раза и не один врач не сказал правильного диагноза! Ну ангины не стало вообще на удивление! Были с кашлем перерывы небольшие 2-3 недели, как съездием в бассейн, снова кашлял до тех пор пока не откашленет сгусток густой слизи. Упало содержание кислорода до 89 %.В январе поехали на очередную проверку, я взяла сгусток слизи с собой в баночку.Врач кардиолог сразу сказала что с таким пороком сердца бывают осложнения, на печени, желудке, дыхательных путях, таких пару детей встречались, потому что кровь медленно проходит по венам, сердце бьется медленно, кровь качает плохо. Сразу же назначили день зондирования. Врачи великолепные! Вежливые, все понятно объясняют, что для нас родителей очень важно! 14 февраля сделали зондирование и бронхоскопию, все прошло хорошо, без осложнений, взяли слизь на анализ, чтоб узнать с чего она состоит и причину почему она собирается, проверили давление в легких, давление высокое, это не очень хорошо и еще нашли вену, которая выросла дополнительно, через нее проходит кровь, поэтому процент содержания кислорода понизился, организм сам нашел себе выход, чтобы уменьшить нагрузку на организм. Хотели закрыть, но не закрыли, потому что организму будет опять тяжело.Теперь содержание кислорода поднялось до 92% , не все понятно……….. почему???? Может быть это и совпадение, ну он 3 дня не кашлял уже перед зондированием.Может быть все эти 20 мес. росла вена, а теперь она выросла , кровь уходит и ему легче? Жаль что я не доктор, не все могу понять до конца.Теперь нам прописали таблетки Итроп( Itrop), пульс стал чаще, не кашляет.Но другие проблемы от таблеток, запоры ну и другие осложнения могут быть. Не понять мне, почему 7 лет можно было жить с таким пульсом, а теперь таблетки? Даже речь шла о кардиостимуляторе. 6 марта едем на проверку, у нас много вопросов, почему…??? Раньше ребенок болел очень очень часто ангиной, теперь не болеет, перерос…или…??Теперь с июня 2006 кашель появился неожиданно, может быть он перерастет и все будет хорошо? Все для нас это загадка? Если можете помогите советом, может быть встречались такие случаи.. После второй операции принимаем аспирин для разжижения крови, для профилактики от тромбозов, потому что туннель, одна половина вдоль из пластмассы, другая из его вены, чтоб вена могла расти вместе с ним. Если где то чуть удариться, синяки большие и долго не проходят, это из за аспирина. А еще проблемы с щитовидкой, принимаем L-Thyrol.

[Доктор Довгань]

Уважаемая Larisa, т.к. Вы написали свою историю в разделе "Ординаторская", то, я так понимаю, ждете консультацию врача.
К сожалению, она, эта самая консультация, практически невозможна.
Операция Фонтена стоит особняком в ряду многих возможных хирургических вмешательств. В специальной литературе даже есть термин "гемодинамика Фонтена", т.е. кровообращение у пациентов после операции Фонтена настолько отличается от здорового, что даже требует отдельной терминологии.
Что такое операция Фонтена? Существует несколько модификаций этой операции, но суть ее заключается в том, чтобы произвести гемодинамическую коррекцию порока сердца в том случае, когда невозможно анатомически исправит порок. Задача хирурга во время операции: разделить большой и малый круг кровообращения. Эта задача осложняется одним существенным препятствием: у пациента нет двух полноценных желудочков (трикуспидальная атрезия, митральная атрезия, единственный двухприточный желудочек, АВ-канал с транспозицией магистральных сосудов и многие другие - вот кандидаты на операцию Фонтена). Итог операции - те желудочки, которые есть, превращаются функционально в один левый желудочек, а правого желудочка... нет. Полые вены напрямую соединяются с легочной артерией, между ними нет "насоса" - правого желудочка.

Но после второй операции сердце стало биться не правильно, по разному, днем 55 ударов, ночью 40,(Sinusknotendysfunktion mit bradykarder Herzfregenzlage) медленно очень.

Дети после операции Фонтена, как правило, всегда имеют относительную брадикардию, т.е. сердце сокращается реже, чем у сверстников, хотя и в пределах возрастной нормы. У Вашего ребенка, действительно, очень редкий ритм, поэтому ему и назначили Итроп. Ситуация, прямо скажу, нечастая и, действительно, иногда заканчивается или выполнением другой модификации операции (т.н. экстракардиальным кондуитом) или постановкой постоянного электрокардиостимулятора. Вот написал я это, и тут же пожалел... не зная данных суточного ЭКГ-мониторирования, данных ультразвукового обследования, трудно прогнозировать. Тем не менее, назначение итропа - прогностически благоприятный знак - это значит, что ребенок Ваш вполне может обходиться без дополнительных хирургических пособий.

За эти 20 мес.он болел, скарлатиной, свинкой, мононуклиоза, постоянно восполялись лимфо узлы, лежали в больнице 3 раза и не один врач не сказал правильного диагноза! Ну ангины не стало вообще на удивление! Были с кашлем перерывы небольшие 2-3 недели, как съездием в бассейн, снова кашлял до тех пор пока не откашленет сгусток густой слизи. Упало содержание кислорода до 89 %.

То, что я напишу ниже, очень важно: ни врожденный порок, ни какая-либо операция не являются причиной скарлатины, свинки, мононуклеоза, гриппа, поноса, пневмонии, бронхита, коклюша и других заболеваний!!!
Да, пациенты с гемодинамикой Фонтена значительно тяжелее болеют пневмонией, коклюшем или бронхитом. Выход только один - прививать вовремя! Прививать и лечить от того, от чего привить невозможно. Ничего другого придумать невозможно, увы!

...сделали зондирование и бронхоскопию, ... проверили давление в легких, давление высокое, ... и еще нашли вену, которая выросла дополнительно, через нее проходит кровь, поэтому процент содержания кислорода понизился... Хотели закрыть, но не закрыли, потому что организму будет опять тяжело.Теперь содержание кислорода поднялось до 92% , не все понятно……….. почему????
Может быть все эти 20 мес. росла вена, а теперь она выросла , кровь уходит и ему легче?

Нет, это не так. Коллатераль, или, как Вы ее называете, вена, является патологией, и, с одной стороны, действительно, снижает нагрузку на сердце, с другой - вызывает гипоксию (снижение сатурации кислорода). Думаю, что хирурги ее закроют в конце концов, может быть, без операции, просто эмболизируют, безо всяких разрезов.

... не все могу понять до конца. ... Не понять мне, почему 7 лет можно было жить с таким пульсом, а теперь таблетки? Даже речь шла о кардиостимуляторе. 6 марта едем на проверку, у нас много вопросов, почему…??? Раньше ребенок болел очень очень часто ангиной, теперь не болеет, перерос…или…??Теперь с июня 2006 кашель появился неожиданно, может быть он перерастет и все будет хорошо? Все для нас это загадка? Если можете помогите советом...

Ну... ребенок не будет болеть до пенсии ОРЗ и прочими простудами Все, в коне концов, проходит. Дети поднабирают иммунитет после каждого ОРЗ и после не болеют. По поводу таблеток.. коллатераль раньше была меньше, и сброс через нее был меньше; нарушения ритма имеют какую-то динамику... Важно, что Вашего ребенка лечат профессионалы, и я не думаю, что они пропустят серьезное осложнение.
Всех благ Вам и дитю!