Про иммунодефицит Опции

[Dr.Nathalie]

Гениальная и простая в своей гениальности статья. Позволю себе ее привести здесь полностью:

Иммунолог

Почему дети должны болеть, о бессмысленности иммуномодуляторов и о том, чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды, — иммунолог Анна Щербина

Текст: Дарья Саркисян

Анна Щербина


Возраст: 42 года.

Образование: 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт имени Н.И. Пирогова (сейчас — Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова), ординатура по педиатрии НИИ детской гематологии.

Работа: заведующая отделом клинической иммунологии и аллергологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Минздравсоцразвития России, профессор кафедры гематологии факультета усовершенствования врачей Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова.

Регалии и звания: доктор медицинских наук, профессор, автор более 100 публикаций, член Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов, Европейского общества иммунодефицитов.


Про виды иммунодефицитов

Иммунодефицит — это состояние, сопровождающееся значительными и долговременными изменениями в иммунной системе и серьезными симптомами. Есть иммунодефициты вторичные, а есть первичные (ПИД). Первичные обусловлены генетически. Как правило, симптомы возникают в раннем возрасте, однако иногда могут возникнуть и у взрослых. Но в любом случае проявления будут очень тяжелыми. С первичными иммунодефицитами встречаются крайне редко. Подтвердить многие такие заболевания можно, обнаружив дефект гена. Но пока, правда, найдены мутации не при всех ПИД, поиск продолжается.

Вторичные иммунодефициты — это те, которые возникли в течение жизни под воздействием каких-то факторов, приведших к стойким изменениям иммунитета, возможно пожизненным, но не всегда. Вторичный иммунодефицит может пройти без лечения: если, например, ушел воздействующий фактор. ПИД же обязательно нужно лечить.

Про СПИД и другие вторичные иммунодефициты

По международной классификации вторичными иммунодефицитами считаются серьезные изменения в иммунитете, возникшие под воздействием химиотерапии, облучения, после трансплантации органов и тканей (что сопровождается иммуносупрессивной терапией), при потере белка (основного инструмента, которым оперирует иммунная система). Последний вариант может возникнуть, когда у человека какое-то почечное заболевание и белок уходит с мочой. Или когда у пациента тяжелое заболевание кишечника, нередко врожденное, при котором возникает длительный понос, что также вызывает потерю белка.

СПИД тоже относится к вторичным иммунодефицитам, но он стоит несколько особняком. И во всем мире, и в России обычно этим синдромом занимаются отдельные люди. Но, естественно, у нас с ними есть какое-то взаимодействие, потому что к нам, например, может прийти человек с симптомами как при первичном иммунодефиците, но окажется, что у него СПИД. Таких детей я видела немало.


Про ложные диагнозы

В России понятие «вторичный иммунодефицит» распространилось до неприличия широко: нередко мы слышим, что у каждого человека можно выявить вторичный иммунодефицит. И это, по сути, только потому, что он живет в мире, где много вирусов, бактерий и грибков. Я не сторонник такой точки зрения. Если у человека насморк, это не значит, что у него тяжелая болезнь полости носа. Просто на слизистую попал вирус, его нужно удалить — вот и потекли сопли. Вирус уйдет — сопли прекратятся. Точно так же большинство изменений в иммунитете носят приспособительный характер — это не значит, что иммунная система не в порядке.

Есть критерии, по которым можно заподозрить наличие иммунодефицита. Основное его проявление — наличие инфекций, часто и тяжело протекающих. Нормально, если взрослый человек четыре–шесть раз в год болеет легкими инфекционными заболеваниями, от которых быстро вылечивается, хотя у него и может иногда быть бронхит или пневмония, требующие применения антибиотиков. Но если он использует антибиотики, а выздороветь никак не получается, это уже подозрительно.


Про настоящие причины инфекционных заболеваний

Иммунодефициты редко проявляются частыми простудами. Обычно это чувствительность к более серьезным инфекциям. Есть целый спектр состояний, которые могут мимикрировать под иммунодефициты. Например, если у человека два раза в месяц обычный насморк и болит горло, чаще всего причина в рефлюксе — забросе кислоты из желудка, которая смывает защитный слой слизистой. У взрослых это иногда превращается в хронический тонзиллит: инфекция уже поселилась в миндалинах, ее сложно оттуда «выгнать», и она проявляется при любом минимальном охлаждении, стрессе. По большому счету никакого отношения к иммунитету это не имеет. Да, в каком-то смысле местный иммунитет нарушен, но всегда принципиально понимать причину, чтобы ее можно было устранить. Если человеку просто дать какой-нибудь иммуномодулятор, то мы усилим на два дня местный иммунитет, но скоро все вернется в прежнее русло. Такие лжедиагнозы создают много проблем разного рода: настоящая причина ведь не ищется.

Если у человека хроническая инфекция, от которой он не может избавиться никакими антибиотиками, то причину нужно устанавливать сугубо индивидуально. Нередко хроническая инфекция возникает из-за какого-то врожденного порока, дефекта строения, который мешает нормально функционировать органу. Причиной может быть нарушение pH-среды, кровоснабжения, как при диабете, и т.п. Иммунодефициты довольно редко служат причиной хронических инфекций одного органа.


Про «слабый иммунитет»

Нет такого понятия «просто слабый иммунитет». Если мы действительно считаем, что он слабый, то это начало пути: нужно посмотреть на лабораторные исследования. В каких-то случаях там выявляются значимые изменения, и тогда мы стараемся поставить конкретный диагноз и в соответствии с ним пытаемся помочь больному. Если обнаруживается, что все анализы абсолютно нормальные, но человек, по нашим понятиям, болеет чаще и тяжелее, чем ему положено, тогда мы просто до последнего ищем причину нарушения иммунитета какими-то более сложными методами. Кроме того, постоянно обнаруживаются новые поломки в генах. Однако, как уже говорилось, нередко причиной инфекций являются совсем не иммунологические факторы. И в таких случаях дойти до первопричины необязательно должен иммунолог — это может сделать любой врач со здравым смыслом. Заподозрить иммунодефицит тоже в состоянии каждый доктор. Но, конечно, чтобы поставить точный диагноз, если речь идет об этом редком заболевании, нужен соответствующий опыт.


Про иммуномодуляторы

Иммуномодуляторы я практически не назначаю, хотя многие это делают. Вероятно, когда-нибудь я поменяю свое мнение, но пока меня никто не убедил, что иммуномодуляторы кому-то помогают. Я подозреваю, что среди этих препаратов есть такие, которые несут реальную пользу. Но у нас существуют определенные российские особенности: например, очень плохо проводятся клинические испытания препаратов, в том числе и иммуномодуляторов. К любому зарубежному препарату довольно жесткие требования в этом смысле. У нас какие-то исследования могут пройти формально — то, что там участвовало пятнадцать алкоголиков и три ребенка, никого не волнует.

Когда на большинстве иммуномодуляторов пишут, что у них нет побочных эффектов, я в это верю с трудом: либо мы не достигаем терапевтической концентрации (тогда зачем мы вообще применяем такой препарат?), либо эти проявления не очень хорошо искали. К тому же наша иммунная система — тонко сбалансированный механизм. Большинство веществ «стимулируют» сразу несколько его составляющих. И ведь можно простимулировать и то, что потом не лучшим образом даст о себе знать. Например, была в организме одна плохая клетка (условно) — иммунитет с ней успешно боролся. А если их станет сто пятьдесят? Сложно представить такой высокоселективный иммуномодулятор, который не затрагивает другие винтики нашей иммунной системы.


Про пользу инфекционных заболеваний

Если ко мне придет пациент и скажет, что ему назначил другой доктор иммуномодулятор, я не буду ничего отменять, а просто выскажу свое мнение об этой проблеме. Продолжать ли прием иммуномодулятора — личное дело пациента. Просто чем старше я становлюсь, тем меньше во мне категоричности. Иммуномодуляторы, которые основаны на использовании белков стенок бактерий и являются зарубежными, то есть прошли серьезные клинические исследования, имеют небольшую эффективность, но она есть. В редких случаях я назначаю какие-то препараты из этой группы. Такое бывает, когда пациент, даже выслушав все доводы, очень хочет чем-то полечиться. Но я предупреждаю — не ожидайте чуда, это не лекарство от всех болезней: может быть, вместо пяти раз заболеете четыре. Здоровый образ жизни, мытье рук, хорошее питание — это все уменьшает заболеваемость различными инфекциями, но люди не могут ими не болеть совсем. Чтобы так было, у нас должен иметься специфический иммунитет ко всем инфекциям. Он появляется у человека, когда тот хоть раз встречался с этой инфекцией.

Препараты вроде эхинацеи усиливают лишь местный иммунитет. Они могут чуть укоротить период знакомства с инфекцией, ускорить выздоровление. Вакцины покрывают лишь малое количество инфекций. Поэтому дети должны болеть. Более того, у детей, которые ограничены в контактах с потенциальными патогенами (единственный ребенок — к нему никого не подпускают, все стерильно), чаще всего развиваются аллергические заболевания, потому что здесь есть условные весы. Когда мы рождаемся, у нас так устроен иммунитет, что мы больше предрасположены к аллергии. Когда мы сталкиваемся с инфекциями, эти весы выравниваются. Если дети не болеют, у них гораздо дольше, а может быть и навсегда, остается предрасположенность к аллергии.


Про «заблудившийся» иммунитет

Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунитет, грубо говоря, заблудился. В нормальном состоянии он должен распознавать свои и чужие клетки. Поэтому так сложно осуществить трансплантацию сердца, почки или любого другого органа: организм тут же понимает, что это не его, и пытается от такого объекта избавиться. Но изначально эта система была придумана природой в основном для борьбы с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях механизм распознавания нарушается, организм воспринимает свое как чужое и атакует. Борьба может начаться с разными клетками или с клетками какого-то одного вида.

Мы занимаемся аутоиммунными заболеваниями, но по большому счету не очень много. Исторически так сложилось, что эти патологии чаще относят к кардиологии, ревматологии и гематологии. Однако и у наших больных с иммунодефицитами встречаются аутоиммунные заболевания — и, к слову, намного чаще, чем у обычных людей.


Про невежество

В коммуникации с пациентами и их родными у нас есть одна существенная проблема, которую никак не могут понять мои зарубежные коллеги. Дело в том, что многие пациенты с серьезными диагнозами нас не слушают. Проблема не в недоверии к конкретным иммунологам: мы предлагаем обследоваться в любом другом месте, в том числе и за границей, чтобы подтвердить диагноз; мы говорим: «Сделайте что-нибудь, иначе ребенок умрет». — «Нет, у нас все хорошо».

Один мальчик, например, не лечится, потому что родители сказали: «Мы раньше жили неправильно, поэтому он заболел. А сейчас будем жить правильно, и он выздоровеет». Даже не знаю, что они имели в виду. Такое случается и тогда, когда родители видят, что ребенок тяжело болеет, но чаще, конечно, тогда, когда болезнь только дебютировала и вся серьезность диагноза неочевидна. То есть для лечения ситуация, в которой пациент приходит рано, хороша, но имеет место такой нюанс — родителям сложно поверить, что болезнь есть.

Дело даже не в том, что они думают, будто мы хотим на них нажиться или поэкспериментировать, — им тяжело перевернуть свою жизнь с ног на голову. Да и слово «иммунодефицит» довольно затасканное. Я говорю, например: «У вашего ребенка иммунодефицит». — «Ага. А болеет-то он чем?» Иммунодефицит ведь «у всех». А на самом деле это очень тяжелая болезнь.


Про будущее иммунологии

Иммунология — довольно сложная область, и наши пациенты не так часто выздоравливают. Поэтому иммунологов не очень много: всем ведь хочется видеть результат своего труда, и сложно жить с мыслью, что большинство твоих больных уже умерло. Конечно, сейчас ситуация лучше, чем раньше: появились новые разработки, методы лечения. Я выбрала эту область, потому что она сложная, по большому счету мало кем изучается и оттого интересная.

Иммунология — не только клиническая наука, но и теория, которая постоянно меняется. Через 20 лет, возможно, мы будем смеяться над теми знаниями, которые имеем теперь. Не исключено, что тогда понимание всей этой проблемы будет другим. Например, в последнее время мы стали выявлять случаи, когда иммунограмма — анализ, показывающий состояние иммунной системы, — нормальная, но с помощью разных хитрых методов выясняется, что у человека иммунодефицит.

Стали обнаруживаться такие дефекты, при которых повышена чувствительность только к определенным группам микробов, а не, как обычно бывает при иммунодефицитах, ко всему сразу: микробам, грибковым инфекциям, вирусам. Недавно, например, выяснилось, что герпетический энцефалит (поражение головного мозга вирусом герпеса) — это тоже иммунодефицит, конкретный маленький дефект, который вызывает подобное состояние. Остальные инфекции такие больные переносят нормально.

Еще обнаружилась группа иммунодефицитов, которые проявляются повышенной чувствительностью к туберкулезу, микобактериям разного рода и небольшому количеству других инфекций, например сальмонеллам. Практически всем людям делают прививки БЦЖ, а это не что иное, как микобактерия. Она ослаблена, но это так с точки зрения обычного иммунитета. При той патологии, о которой мы говорим, микобактерия может вызывать соответствующие заболевания.

Относительно недавно к нам обратилась девочка, у которой основными проблемами были увеличенные шейные лимфоузлы, постоянная температура и периодически появляющиеся сыпи. Девочка также перенесла сальмонеллез, но, насколько я понимаю, после лечения ей не сделали два необходимых посева, которые должны были дать отрицательный результат. В целом картина складывалась довольно странная: сложно предположить, что у человека сразу несколько заболеваний, поэтому в таких случаях всегда хочется найти одну, общую причину проблем.

В процессе обследования выяснилось, что у девочки сальмонеллы высеваются отовсюду: из кишечника, слизистых носа, крови. У пациентки была активная воспалительная реакция, организм пытался избавиться от всех этих микробов. Оттого и увеличенные лимфоузлы, температура, сыпь. При этом стандартные иммунологические тесты не помогли с диагнозом. С помощью зарубежных коллег нам удалось подтвердить недавно описанный и очень редкий генетический дефект, который вызывает повышенную чувствительность к сальмонеллам, а также микобактериям. С помощью более интенсивных и длительных курсов антибиотиков нам удалось взять ситуацию под контроль.


Про диагностику

Со знаниями в области иммунологии у рядовых врачей все очень плохо. Это, конечно, сложная наука, но ее можно упростить. Однако, к сожалению, есть не так много вузов, в которых иммунологию преподают в хорошем объеме. А нужно всего-то, чтобы врачи знали, что могут просто, как стрелочники, направлять таких и таких больных к нам.

Оборотной стороной медали отсутствия знаний в иммунологии становится то, что довольно часто к нам направляют пациентов без иммунодефицитов. Но пусть уж нам лучше пришлют 10 тысяч детей без этого заболевания, чем мы пропустим одного больного с ПИД. Теоретически в России около 15 тысяч таких пациентов, а найдена всего, может быть, тысяча. И необходимо обнаружить остальных, пока они не умерли.


(С)