Фонтен сделали. Что дальше?, Алгоритм ведения «постфонтенных» детей Опции

[Ksen]

Собственно , я столкнулась с тем, что совершенно не представляю как не упустить возможные отрицательные изменения в организме сына и что в принципе делать дальше, когда Фонтен далеко позади, а перспективы на будущее туманны. От этого стало очень страшно …

[yga]

Ксюх, давай мыслить рационально. Изменить мы точно ничего не можем. Это и минус, и плюс. Плюс в том, что шанс подстелить соломку все же есть. Мы как-то приучили себя и всех уходить от этой темы. Мы привыкли даже между собой за чашкой чая об этом не говорить. И каждый сидит в своем уголке и тихо боится. Каждый их тех, кто обладает этими знаниями о своем ребенке. Но может уже надо? Может уже стоит поговорить об этом? Собрать контакты, собрать частички плана возможных действий, взять за горло врачей и получить от них жесткие, но правдивые ответы. Мне кажется, время пришло. Время, которое у нас еще есть. Подумай.

[Ksen]

Девочки , спасибо за поддержку !

Лен, мне кажется, чтоб собрать план действий , в первую очередь нужно «взять за горло» врачей. Я уже давно пытаюсь это сделать, ещё до Фонтена начала, но они , блин, не берутся ! За все эти годы только Наталья Александровна Борисова сказала вскользь про время до 16 лет, а дальше только трансплантация. Все остальные отводят глаза и говорят про медицину , которая обязательно шагнёт… А если не шагнёт ?
Приблизительный план в голове существует , но уж очень он приблизительный.

28.02 идём к А.Л. - снова попробую поговорить.

[AuntLena]

Ксюш, я тоже боюсь. Мелкого я сейчас не так часто вижу, но все время присматриваюсь, не посинел ли. А вот мама его спокойна, по крайней мере, внешне. Живет исключительно сегодняшним днем. Мне даже иногда кажется, что она не совсем себе представляет, насколько все серьезно. Вряд ли, конечно. Она не зависает в интернете и не читает историй разной степени тяжести, но с врачами, в основном, общается она, а не я.

[Ksen]

Лен, ты ж понимаешь, что все эти «живу сегодняшним днём» - лукавство . Про это не возможно не думать… По мне никто и никогда не скажет, что я паникую, но внутри это происходит с завидной регулярностью. В первую очередь потому что я не очень хорошо понимаю как быть дальше и чего бояться. Как не пропустить ухудшения и что делать, когда они начнутся.

[Polly]

И я последнее время по ночам с испариной на лбу просыпаюсь и с замиранием сердца думаю о будущем, и плачу. Как дальше? После Фонтена выдохнули, но лекарства пьем, боремся с тахикардией, стали экстрасистолы появляться.... Хочется какой-то уверенности в будущем ребёнка. Вот как во время беременности нам сказали, что будет три операции, так и сейчас хочу, чтобы план лечения был. Нас же после Фонтена очень много. И какие-то мы все брошенные, нет, выброшенные в государственную бюрократию и экономию на медицине. Трансплантация сердца.... Что нас ожидает?

[Ksen]

В общем, вопросы я позадавала .
Суть ответа в том , что врачи сами не знают как быть с постфонтеновскими детьми. Нет алгоритма по ведению постфонтеновского СГЛОСа , например. Мы можем только сами его разработать совместно с нашими врачами.
Взрослых СГЛОСов пока нет. Тот который из Америки, которому 30 лет - не совсем СГЛОС, у него единый желудочек , а это лучший вариант, чем классический СГЛОС.

Резюме ( со слов А.Л.) : когда наступит ухудшение будем пытаться продлить жизнь всеми известными способами .

[катя м]

В общем, вопросы я позадавала .
Суть ответа в том , что врачи сами не знают как быть с постфонтеновскими детьми. Нет алгоритма по ведению постфонтеновского СГЛОСа , например. Мы можем только сами его разработать совместно с нашими врачами.
Взрослых СГЛОСов пока нет. Тот который из Америки, которому 30 лет - не совсем СГЛОС, у него единый желудочек , а это лучший вариант, чем классический СГЛОС.

Резюме ( со слов А.Л.) : когда наступит ухудшение будем пытаться продлить жизнь всеми известными способами .

Ксюша сейчас то стабильно ?

[yga]

Нет алгоритма по ведению постфонтеновского СГЛОСа , например. Мы можем только сами его разработать совместно с нашими врачами.

О чем я и говорю. Пока родители и врачи тактично замалчивают эту тему - мы не сдвинемся с места.

[катя м]

О чем я и говорю. Пока родители и врачи тактично замалчивают эту тему - мы не сдвинемся с места.

Лена , а как её не замалчивать если врачи сами ничего не понимают .А почему только об одном Фантене 30 лет идёт речь , разве больше нет?

[Ksen]

Лена , а как её не замалчивать если врачи сами ничего не понимают .А почему только об одном Фантене 30 лет идёт речь , разве больше нет?

Речь идёт о постфонтеновском СГЛОСе.

О постфонтеновском АТК была статья, что он до 50 с лишним лет дожил, имелидетей и внуков.

О чем я и говорю. Пока родители и врачи тактично замалчивают эту тему - мы не сдвинемся с места.

Лен, надо действительно как-то организовать встречу родители постфонтеновских детей - врачи. Мне кажется в таком формате обсуждать эту проблему будет проще , чем один на один. Причём обеим сторонам.

[катя м]

Лена , а как её не замалчивать если врачи сами ничего не понимают .А почему только об одном Фантене 30 лет идёт речь , разве больше нет?

Ксюша но не может быть так , что нет совсем никого страше 17 к примеру , в Германии тоже нет наблюдения таких пациентов ?

[elfa]

Я не понимаю одной простой вещи. Почему надо ждать ухудшения. Почему сейчас нельзя ничего сделать?

[Ksen]

Я не понимаю одной простой вещи. Почему надо ждать ухудшения. Почему сейчас нельзя ничего сделать?

Тань, потому что при ухудшении можно либо попробовать вытянуть медикаментозно , либо провести трансплантацию . По крайней мере так сказал А.Л. сегодня. Заранее этого не сделаешь.

И, для тех кто не знает, трансплантация - это не панацея. Срок службы пересаженного сердца в среднем 10-15 лет, потом оно может начать отторгаться организмом и понадобится ещё пересадка. Нам крайне важно как можно дольше протянуть с «кривеньким-косеньким» , но своим сердцем.

Идеально будет, если научатся выращивать органы из собственных клеток. Такие органы отторгаться не будут. Но пока это мечты.

[elfa]

Я не про пересадку. Почему не помогать организму системно? Не только сердцу. Я вообще на трансплантацию и не надеюсь. Но нашим полсердечникам надо помогать. Как?
Почему мамы должны случайно что-то обнаруживать и бежать копать интернеты и искать врача, который сможет что-нить полечить, чтобы стало хоть немного легче ребенку???
Почему не разработать план, по которому проверять жизненные показатели по достижении определенного возраста, размера или веса?
Почему пока не "насядешь" на доктора, то ничего вроде и не требуется? А если есть способность/возможность доказать, что ты не бестолковая маманя, адепт гипердиагностики, а ребенку и правда надо, только тогда ты получаешь кипу направлений на все что пожелаешь?
Почему ни по ОМС, ни за деньги нельзя получить своевременную консультацию вовремя? Что за "доступная" медицина?
А если семья не в столицах? Тогда вообще забыть об обследованиях?

[Ksen]

Ксюша но не может быть так , что нет совсем никого страше 17 к примеру , в Германии тоже нет наблюдения таких пациентов ?

Честно говоря я спрашивала про СГЛОСов в России. Про того американца - к слову пришлось. Я его упомянула, а А.Л. рассказал что он выступал перед врачами на международном конгрессе и что умнёшь не классический СГЛОС.

Я не про пересадку. Почему не помогать организму системно? Не только сердцу.

Насколько я понимаю, единственное чем можно помочь - качественный мониторинг. Чтоб все неблагоприятные изменения прихватить на ранних стадиях.

[elfa]

Насколько я понимаю, единственное чем можно помочь - качественный мониторинг. Чтоб все неблагоприятные изменения прихватить на ранних стадиях.

Ты знаешь хоть одного ребенка с качественным мониторингом просто потому, что назначили, а не мама добилась?

[Ksen]

Я не про пересадку. Почему не помогать организму системно? Не только сердцу. Я вообще на трансплантацию и не надеюсь. Но нашим полсердечникам надо помогать. Как?
Почему мамы должны случайно что-то обнаруживать и бежать копать интернеты и искать врача, который сможет что-нить полечить, чтобы стало хоть немного легче ребенку???
Почему не разработать план, по которому проверять жизненные показатели по достижении определенного возраста, размера или веса?
Почему пока не "насядешь" на доктора, то ничего вроде и не требуется? А если есть способность/возможность доказать, что ты не бестолковая маманя, адепт гипердиагностики, а ребенку и правда надо, только тогда ты получаешь кипу направлений на все что пожелаешь?
Почему ни по ОМС, ни за деньги нельзя получить своевременную консультацию вовремя? Что за "доступная" медицина?
А если семья не в столицах? Тогда вообще забыть об обследованиях?

Тань , я не могу с тобой не согласиться, всё так, к сожалению…

Ты знаешь хоть одного ребенка с качественным мониторингом просто потому, что назначили, а не мама добилась?

Увы, нет ...

[Ilona]

Я хочу сказать, что в Америке, видимо, тоже тянут до последнего. Я спрашивала нашего кардиолога о прогнозах. Он говорит, до 30-40 дотянем, а там будем смотреть и готовить. Но я вот тоже понимаю, что наступают необратимые изменения и, может, можно что-то сделать, чтобы их не допустить. Для меня новость о том, что Алене теперь нужен кардиостимулятор была таким шоком, что и представить себе невозможно. А американцы говорят "чудеееесно, операция прошла просто чудесно, ну просто теперь вам еще и кардиостимулятор нужен и будет офигеть какая счастливая жизнь". Ничто не понимаю, если честно.

[bagirka]

В апреле 2017 Станислав Борисович Овруцкий обмолвился, что DHZB планирует организовать что-то типа школы для родителей Фонтенов из разных стран. не из Берлина. т.к. школа для родителей из Берлина у них есть, я читала приглашение. т.к. у них уже много пациентов после этой операции.
Буду уточнять удалось ли что-то организовать и в каком формате.
В моем понимании.
От родителей зависит:
-где и насколько качественно будет наблюдаться ребенок,
-какая будет предложена медикаментозная поддержка, а она разная в зависимости от страны, и клиники, в которой наблюдается ребенок.
Медикаменты призваны помочь единственному желудочку справляться с нагрузкой, как можно более длительное время.
Своевременное выявление проблем и их устранение, поможет избежать еще более серьезных проблем. Достаточно часто выявляются: венозно-артериальные коллатерали, требующие их закрытия, стенозы Л.А, которые так же требуют устранения.
Пока у нас , есть такая схема наблюдения:
-ЭХО сердца мин. 2 раза в год
-ЭКГ мин 2 раза в год
-Холтеровское мониторирование мин 1 раз в год
-Мониторинг показателей крови мин 1 раз в год
-УЗИ печени 1 раз в год
-нагрузочные тесты, помогающие выявить нарушения работы сердца, наличия коллатералей и т.д.
-МРТ сердца, у нас рекомендовано, каждые 2-3 года или по необходимости.
-Зондирование сердца, у нас рекомендовано, каждые 5 лет, но имеется стент в Л.А. и его размер должен соответствовать росту ребенка, или по необходимости.
-конечно, консультации кардиолога.
Может еще что нужно?
Пока если случайно встречались на просторах интернета, восновном на фейсбуке, взрослые с ГЛОСом, то они американцы, но специально не искала, возраст около 30 лет.

Сообщение отредактировал bagirka - 14.3.2018, 12:30