Опухоль сердца, Редкий диагноз! Опции

[Аленка]

Здравствуйте!
Хочу поделиться своей историей,и возможно найти кого-то с похожей...возможно даже врачи на этом форуме чем -то помогут...хотя я уже и сама пожалуй с нашим диагнозом потихоньку начала разбираться...
Но начну с начала...
В 23 недели делают УЗИ: "ОООО....у вас все прекрасно...без отклоненинеий...девочка,как Вы и мечтали"...спасибо(вся в счастье...поехали с мужем отдыхать к родителям...в деревню..)Возвращаюсь через 3 недели,на 4-ой иду к своему врачу...Срок уже 27 недель...Долго пристально слушает сердце ,мерит живот...выводы:"Живот для срока большеват...а сердце слышится приглушенно...наверное многоводие...а если многоводие...значит обязательно какая-нибудь потология..."Записывают в областную на УЗИ,но толко через неделю...Иду,думая,что врач через чур приувеличила(если бы знала тогда,как она окажется права)
Делают УЗИ ,собирают чуть-ли не весь консилиум больницы...начинают успокаивать...толко уже ясно,что я после их слов"Опухоль сердца",мало,что начала разбирать...отойдя минут через 20 отправляют к генетикам...те категорично:"Большая опухоль...под названием...рабдомиома правого желудочка...делайте в срочном порядке прерывание...дочь спасет только пересадка сердца"
Не поверила...поехала со свекровью в Бакулева...а там совсем другой расклад...
1)Сама по себе опухоль не вредит,можно после рождения удалить без особых осложнений,а может даже если повезет сама рассосется к годам 3-м,толко будете каждый год приезжать наблюдаться...
2)Но...огромное такое НО...эта опухоль в 50% случаев явл.предшественником крайне тяжелой болезни ЦНС-туберозный сколероз
3)Еще одно ...но....тоже не маленькое...НО...опухоль даже после операции может появится еще раз...и еще...и еще...т.к. в 90% случаев явл.множественной,так же может сочетатся с другими опухолями органов...
Вывод:Надейтесь...молитесь...верьте...после родов будет ясно...может и ничего страшного,как повезет
ВОт с этим диагнозом и живу уже 3-ий месяц...через неделю...роды...жутко страшно...На прерывание не осмелилась..все таки надежда есть...хоть и не большая....

[Доктор Довгань]

Дорогая Аленка,
все не так плохо, как может показаться на первый взгляд. Вы пережили много страхов, много глупостей услышали и про диагноз, и про прерывание, и про пересадку... Вы выстояли, не поддались на непрофессиональное кликушество, Вашей стойкости и Вашей семье можно позавидовать...
Ну, а теперь - давайте разбираться, что ж за изюминка у Вашей барышни.
Самое главное: рабдомиомы не являются злокачественными опухолями, более того, они способны регрессировать со временем. Таким образом, опухоль в сердце - не 100%-ое показание к операции.
Когда же нужно оперировать? - если опухоль вызывает нарушения гемодинамики. Это встречается не так часто. Решать необходимо индивидуально.
И про туберозный склероз... плохая болезнь. Очень плохая. По моим данным - меньше чем у 10% пациентов с рабдомиомой встречается. Сильно меньше. Про 50% - это явное вранье.
Что в итоге? Хорошая мама, любящая семья, диагноз известен до рождения - мы имеем все ппредпосылки для того, чтобы Ваша история закончилась счастливо (три раза стучу по дереву).

Если более конкретно говорить - напишите локализацию опухоли, в общем, что диагносты пишут?

[Аленка]

Очень рада ,что Вы Доктор Довгань мне ответили ,когда на сроке 28 недель была в Бакулева опухоль была 25*15 мм,а точный диагноз Рабдомиома правого желудочка сердца,уже у нас во Владимире на сроке 36 недель сказали опухоль выросла до 26*19 мм,но кровоток вроде не нарушен...все ост. в норме

В Бакулева врач Гасанова Р.М.,когда я спрашивала про операцию после последнего УЗИ,сказали ,чтоб привезла дочуру после выписки через 3 недели...посмотрят может...и не понадобится оперция...так будут постоянно ее наблюдать...
Только не ясно почему она же до этого говорила о множественных рабдомиомах(вернее ,что они могут возникнуть потом)Когда?,почему?
Говорила,что если делать операцию по удалению опухоли,возможно придеться ставить какой-то иск.клапан...и не известно не появится ли опухоль вновь...Может я уже конечно все перепутала,т.к. от того сколько всего услышала и прочитала за последние месяцы в голове все перемешалась...
Знаете больше всего меня расстраивает,то как врачи на меня реагируют...тут во Владимире...как то оптимизм весь пропадает...они сами ни черта в этой проблеме не смыслят..но комментировать не отказываются...хотя ...вот у них то я и не спрашиваю...
а по-поводу туб .сколероза...об этом мне сказала еще в Бакулевке...тот же врач Гасанова и про эти злощасные 50% ,в которые мы можем попасть...сказала сразу после родов становиться на учет к неврапотологу...и ждать...может у нее это только через год проявится...в виде первых приступов...Согласитесь...не очень воодушевляет...

Уже задавала этот вопрос девченкам...но спрошу у Вас ,как у человека знающего...скажите...меня отправили на дородовую госпитализацию...сказали ...будут решать,разрешать мне самой рожать или же только оперативным путем-кесарево...Подскажите ...вообще в практике...,как будет лучше для ребенка...о том ,что они это знают...меня берут большие сомнения...

[Доктор Довгань]

... на сроке 28 недель была в Бакулева опухоль была 25*15 мм,
... на сроке 36 недель сказали опухоль выросла до 26*19 мм, но кровоток вроде не нарушен...

выросла с 25 до 26 мм и с 15 до 19? Это цифры в пределах погрешности метода, т.е., м.б. и выросло, но, скорее всего и нет.

Только не ясно почему она же до этого говорила о множественных рабдомиомах (вернее ,что они могут возникнуть потом)Когда?,почему?

Ну, говорила, и ладно... Бывают множественные, но у Вашей барышни их нет!

и про эти злощасные 50% ,в которые мы можем попасть...сказала сразу после родов становиться на учет к неврапотологу...и ждать...может у нее это только через год проявится...в виде первых приступов..

За время работы в кардиохирургии я видел около двадцати пациентов с рабдомиомами (сейчас, сидя дома, навскидку не вспомнить точное число). Оперировались из них меньше четверти. Туберозный склероз был у двоих, этот диагноз поставлен был в первые дни жизни. Электроэнцефалограмма (если нет клинических проявлений болезни) - вот и вся диагностика, достаточно одного исследования. А ходить к неврологу каждый месяц, если все у ребенка хорошо... зачем? Какая польза, кроме нервотрепки?..

Помнится хорошо мальчишка, у него были множественные рабдомиомы правого желудочка, одна из них серьезно перекрывала выход из правого желудочка, прямо под легочной артерией. Сделали операцию, года три ему было. Убрали кусок этой опухоли, которая торчала в выходном отделе правого желудочка, остальные не трогали - вся межжелудочковая перегородка была как будто нафарширована этими опухолями. После операции воодушевления не было, прогноз казался мрачным. Выписал домой. Через месяц они ко ине пришли - все то же самое, ничего не изменилось. После этого исчезли. На годы.
Недавно появился, здоровый, крепкий подросток - в военкомат надо выписку. Я его сразу стал смотреть на ультразвуке: опухолей в сердце нет. Никаких. Нигде.
О том, что чем-то болел, свидетельствовала только справка и послеоперационный рубец.
Такая история...
Я после этого понял, что никогда в жизни не стану заниматься прогнозами у пациента с рабдомиомами - зачем мне дураком выглядеть?

...меня отправили на дородовую госпитализацию...сказали ...будут решать, разрешать мне самой рожать или же только оперативным путем..

Кто будет решать? Тот, у кого наибольший опыт по рабдомиомам у плода? Такие есть в наличии?

кесарево...Подскажите ...вообще в практике...,как будет лучше для ребенка...о том ,что они это знают...меня берут большие сомнения

Рабдомиома сердца у плода не является показанием к кесаревому сечению.

[Аленка]

Как же я ждала Вашего ответа....спасибо огромное...немного тут всплакнула...теперь оптимизма на все 100...Спасибо Вам,что Вы не забываете про нас ...теперь уже плачу от счастья...(хоть пока и очень далекого)...Обязательно напишу Вам ,после рождения дочки...
Спасибо Еще раз,огромное...

[Аленка]

Извините...нужно было наверное сразу Вам приложить вот эту бумажку из Бакулева,т.к. сейчас на одном из форумов прочитала про недостаточность,но если честно как-то в начале не вспомнила какой у нас точный диагноз...(Извиняюсь),но даже и не думала ,что вот это тоже может быть важно...
ВЛОЖИТЬ НЕ ПОЛУЧИЛОСЬ...НАПИШУ САМА,ЕСЛИ МОЖНО ПРОКОММЕНТИРУЙТЕ ЕЩЕ РАЗ...
ЛЖ не увеличен
КДР- 9,0 мм,КСР -7,0 мм,ФВ -70%,ТЗСЛЖ -н
ЛП не увеличен
ЛВ в ЛП
МК не изменен
ФК -8,6 мм,регургитация --
Ао:отхождение -от ЛЖ положение - н
Дуга и перешеек : не сужены
Ао клапан : не изменен
ФК -4,8 мм max v - 0.94 м/с
ПЖ -уменьшен,полость забита рабдомиомой
ПП - незн.увеличена
Полые вены -в ПП
ТК -не изменен
ФК -9,0 мм,регургитация 34+
ЛА -от ПЖ ,Ствол незн.сужен
Клапан ЛА не изменен
ФК -4,8 мм,max v -0,55 м/с,регургитация --
МЖП -интантна
МПП ООО-5,0 мм ОАП -4,0 мм
Перикардит 4 мм по передней стенке ЛЖ
ЧСС 140 уд/мин,Ритм -синусовый
Дополнительные особенности -Практически вся полость занята рабдомиомой 25*15 мм
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Рабдомиоома правого желудочка
Недостаточность трехстворчатого клапана 3-4
Недостаточность кровообращения 1-2 ст


Может конечно ,в силу неразборчивочти подчерка что-то не правильно я написала...но вроде так...

Я вот опять толко вспомнила про то,как она (врач Гасанова из Бакулева) рассуждала о замене клапана...и распереживалась,что у Вас то этого неуточнила...

[Доктор Довгань]

ПЖ -уменьшен,полость забита рабдомиомой
ТК -не изменен
-Практически вся полость занята рабдомиомой 25*15 мм
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Рабдомиоома правого желудочка
Недостаточность трехстворчатого клапана 3-4
Недостаточность кровообращения 1-2 ст

Здравствуйте,
самое важное из этого обследования - то, что я выделил. ТК - это трикуспидальный клапан. Он не изменен, недостаточность на нем вызвана новообразованием, поэтому вряд ли стоит беспокоиться о каком-то срочном протезировании клапана.
Но! - достаточно большая опухоль правого желудочка теоретически может создать проблемы ребенку после рождения. Я сейчас пытаюсь найти выход на неонатологов Вашего города, но пока - увы и ах!
В личку я Вам написал свои координаты для быстрой связи, в любое время мне можно звонить, если необходима консультация Вашего неонатолога.
Удачи и храни Господь Вас и Вашу девочку!

[Аленка]

Огромное Вам спасибо за ответ!И за оставленные координаты....Сегодня меня ложат на предродовую госпитализацию...поэтому ....если что-то произойдет уже после родов,я попрошу врачей с Вами связаться...