Кулакова или Алмазова, Диагноз СГЛОС Опции

[Irina baleva]

Девочки,здравствуйте!У меня 24 неделя, диагноз СГЛОС. Квоту предлагают в Алмазова (Питер) или Кулакова (Москва). Что выбрать не знаю. Куда лучше с таким диагнозом? Может кто-нибудь знает что-то про эти центры?

[Olga Perminova]

Фома, скажите,пожалуйста, какие результаты по ГЛОС в кардиохирургии считаются хорошими?

[Фома]

Фома, скажите,пожалуйста, какие результаты по ГЛОС в кардиохирургии считаются хорошими?

Ольга, это большая тема :-)
Хорошие результаты при лечении больных синдромом ГЛОС или СГЛС - это американские результаты.
В идеале, чем меньше операций выполняется пациенту, тем лучше. Но так, конечно, бывает далеко не всегда.
Существует два основных протокола:
1. Этапный (реконструктивный) протокол.
2. Трансплантация сердца новорожденным (в первые несколько суток).
Если этапный протокол неэффективен, то больному может быть рекомендована трансплантация, но это уже операция спасения, а не первичная процедура.
Поскольку в России на сегодняшний день трансплантация не разрешена, рассмотрим этапный протокол, но говорим о хороших результатах.
В стандартных случаях он включает три этапа:
1) Первичная операция Норвуда - этап 1 или Норвуд 1 - выполняется в первые 1-7 дней жизни. Смертность - 10-12%
2) ДКПА (анастомоз Гленна) - выполняется после 4 мес.
3) Операция Фонтена - выполняется после достижения ребенком массы тела 10-15 кг (в зависимости от клиники, то есть в 2-4 года).
Суммарная смертность после 2 и 3 этапа, то есть после ДКПА и Фонтена - менее 5%.
Есть еще так называемая межэтапная летальность, то есть, до 1 этапа и между 1 и 2 этапами (максимальная межэтапная летальность приходится на период между операцией Норвуда и Гленна). Суммарно она также составляет 12-17%.
Общая выживаемость больных ГЛОС в течение 5 лет, по последним данным, в хороших клиниках составляет менее 70% -65-67%. Итого, 35-33% пациентов умирает после указанных процедур, в межэтапный период и после дополнительных процедур и манипуляций, без которых в большинстве случаев дело обычно не обходится.
Это детские госпитали г.Бостон (проф. Педро дель Нидо - Pedro del Nido), Цинциннати (проф. Джеймс Тведделл - James Tweddell), Вашингтона (проф. Ричард Джонас - Richard Jonas), Нью-Йорка (проф. Эмиль Бача - Emile Bacha), Филадельфии (проф. Томас Спрей - Thomas Spray). В большинстве этих госпиталей есть международные отделы, помогающие зарубежным пациентам.

Средняя стоимость лечения в США только при операции Норвуда составляет 156 тыс. долл. в ценах 2013 г.

При наличии противопоказаний к операции Норвуда, а именно: позднее обращение, недостаточный вес (меньше 2,5 кг), недоношенность, генетические синдромы, сопутствующие тяжелые пороки сердца, противопоказания к искусственному кровообращению – сепсис, некротический энтероколит, нарушение мозгового кровообращения, рекомендуется в качестве 1 этапа выполнять гибридную операцию (двустороннее суживание лёгочных артерий + стентирование открытого артериального протока либо пролонгированное введение простагландинов, препятствующее закрытию открытого артериального протока). Но и тут есть свои факторы риска, например, атрезия аортального клапана.
В этом случае вторым этапом выполняют Норвуд 2 - операцию Норвуда в сочетании с операцией Гленна. Это большая операция и её выполняют, начиная с 4-6 мес. возраста
Третий этап, операция Фонтена, выполняется, как обычно, после достижения ребенком массы тела 10-15 кг (в зависимости от клиники, то есть в 2-4 года).
При выборе гибридного подхода общая пятилетняя выживаемость в хороших руках сопоставима со стандартным этапным протоколом, поэтому клиники обычно комбинируют тактику лечения.

Среднеамериканский уровень, а также хирургическое лечение ГЛОС в клиниках Европы, Азии и Ближнего Востока обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 50-52%.


Первичная трансплантация сердца при ГЛОС обеспечивает пятилетнюю выживаемость более 75%, лидер в этом направлении - клиника из города Лома Линда (Калифорния), проф. Леонард Бейли (Leonard Bailey). Повторить их успех пока никому не удается.

Результаты лечения ГЛОС в Бакулевском Центре мной приведены раньше, не вижу смысла повторно приводить их здесь.